Le syndrome de Doege-Potter est une entité rare associant une tumeur mésenchymateuse, généralement bénigne, à une hypoglycémie organique. S’agissant d’un fibrome solitaire de la plèvre (800 à 900 cas décrits dans la littérature), cette association est encore plus rare.

L’hypoglycémie pouvant révéler la tumeur de façon peu fréquente ; c’est le cas de l’observation que nous rapportons.

Il s’agit de Mr G.O., 52ans, sans antécédents médico-chirurgicaux particuliers, hospitalisé dans le service de médecine interne du CHU Mustapha Alger pour exploration d’une volumineuse tumeur compressive pulmonaire gauche qui refoule le médiastin et le cœur à droite découverte à la suite de douleurs épigastriques atypiques ; elle s’accompagne depuis peu d’hypoglycémies organiques itératives. Le bilan paraclinique révèle : TDM thoracique : volumineuse tumeur d’allure mésenchymateuse de dimensions (210×164,5×224,5mm), aux limites nettes, nécrosée par endroits, en contact intime avec les cavités cardiaques, l’aorte thoracique, l’œsophage, engainant la bronche lobaire inférieure gauche, refoulant la rate, le rein gauche et l’estomac, avec réseau variqueux péri œsophagien sans autre signe d’hypertension portale.

Biopsie bronchique trans-pariétale écho guidée : tumeur fibreuse solitaire pleurale.

Fibroscopie OGD avec biopsies : VO grade I.

Glycémie à jeun : 0,40g/L, insulinémie et peptide C bas, hypokaliémie modérée à 3,2meq/L.

L’IGFI (insuline growth factor de type 1) et IGFII (insuline growth factor de type 2) ne sont pas élevées.

Après résection chirurgicale complète de la tumeur qui est développée aux dépens de la plèvre viscérale gauche, l’étude anatomo-pathologique et histochimique conclue à une tumeur fibreuse solitaire pleurale. Après un recul de 3 mois, les suites opératoires sont bonnes ; il n’y a plus d’hypoglycémie. Le scanner thoracique de contrôle ne retrouve pas de signes de récidive.

Les fibromes pleuraux sont des tumeurs d’évolution lente parfois compliquées d’hypoglycémie qui survient tardivement, au stade de tumeur volumineuse et symptomatique ; soit par production d’IGFII, soit par hyperconsommation de glucose. C’est le cas de notre patient dont la tumeur a été réséquée complètement mais qui reste exposé à un risque de récidive locorégionale élevé, éventuellement maligne.

Nous rapportons une observation exceptionnelle d’un syndrome de Doege-Potter typique à ne pas méconnaître devant des hypoglycémies organiques pouvant être associées à des signes de compression locorégionaux atypiques. Le pronostic peut être compromis par une morbidité importante due au risque de récidive.